Arnold Chiari Syndrom

Die Arnold Chiari Malformation ist eine Fehlbildung der hinteren Schädelgrube, die dann insgesamt zu klein angelegt ist. Hierdurch kommt es zur Steilstellung des Tentoriums und zum Tiefstand der Kleinhirntonsillen, die durch das Foramen magnum bis in den Spinalkanal hinein reichen. Durch den Kleinhirntonsillentiefstand kann es zur Ausbildung einer mit Hirnwasser gefüllten Höhle im Rückenmark, der so genannten Syringomyelie, kommen, bzw. kann eine Erweiterung des Ventrikelsystems mit intrakranieller Druckerhöhung auftreten und eventuell neurologische Symptome zur Folge haben.

Bei verschiedenen Subtypen gibt es komplexere Formen, die mit einer Spina bifida vergesellschaftet sein können.