KLINIK FÜR NEUROCHIRURGIE

Kinderneurochirurgie

Wir begrüßen Sie herzlich auf den Internetseiten der Sektion Kinderneurochirurgie der Universitätsklinik Frankfurt am Main!

Die Sektion Kinderneurochirurgie betreut und behandelt eingebunden in einem großen interdisziplinären Team Kinder mit neurochirurgischen Erkrankungen vom 1. Lebenstag bis über das 18. Lebensjahr hinaus.

Als großes universitäres Zentrum behandeln wir das gesamte Spektrum neurochirurgischer Erkrankungen bei Kindern, einschließlich der komplexesten Hirn- und Wirbelsäulentumore, komplexe Formen des Hydrozephalus, Wirbelsäulenfehlbildungen, Epilepsie, Kraniosynostosen, Gefäßerkrankungen, Traumata und die operative Behandlung einer Spastik.

Im Jahr werden bei uns zwischen 150 und 200 operative Eingriffe an Kindern durchgeführt.  

Die von uns behandelten Kinder profitieren hier von einer engen Zusammenarbeit zwischen den Abteilungen der Neuropädiatrie, pädiatrische Neuroonkologie, Neonatologie, pädiatrischen Urologie, Neuroradiologie und Kinderneurochirurgie. Die stationäre Betreuung findet kindsgerecht auf den Stationen der Kinderklinik durch erfahrene und gut ausgebildete Pädiater*innen statt. Die Erfahrung des Behandlungsteams spielt aufgrund der Komplexität der Erkrankungen eine entscheidende Rolle. 

Die ambulante Beratung findet in einer gemeinsamen neuropädiatrischen und kinderneurochirurgischen Sprechstunde statt. Spezialsprechstunden für Kinder mit Kraniosynostosen und therapierefraktärer Epilepsie finden zusätzlich mit Kollegen*innen aus der Mund-Kiefer-Gesichtschirurgie und der pädiatrischen Epileptologie statt. 

Durch die langjährige Erfahrung in der Behandlung unseren kleinen Patienten sind wir in der Lage die Eltern gut bzgl. der Erkrankung, der erforderlichen Diagnostik und Therapie zu beraten. In den Bereichen Hirntumoren, Epilepsie und Hydrozephalus fungieren wir für die gesamte Rhein-Main-Region als Zweitmeinungszentrum.

Mehrere fest institutionalisierte Fallkonferenzen (allgemein neuropädiatrisch, pädiatrisch neuroonkologisch und pädiatrisch epileptologisch) ermöglichen es uns im großen Rahmen gemeinsam in einem Expertengremium Therapieentscheidungen für unsere kleinen Patienten zu treffen. Auswärtige Ärzte*innen sind zu diesen Besprechungen herzlich willkommen. Wir besprechen hier auf Wunsch auch gerne externe Fälle in den jeweiligen Konferenzen.

Die internationale Anbindung unserer Klinik gewährleistet den kontinuierlichen Austausch mit anderen kinderneurochirurgischen Einrichtungen weltweit, um die Behandlung der seltenen Erkrankungen weiter zu verbessern.

Wir hoffen Ihnen mit den Informationen auf unseren Seiten weiter helfen zu können,

 

OA PD Dr. med. T. Finger

 

Hydrocephalus

Grundlagen und Diagnostik

Bei einem Hydrozephalus kommt es entweder durch ein Ungleichgewicht zwischen der Produktion und der Resorption des Hirnwassers (malresorptiver Hydrozephalus) oder durch ein lokales Abflusshindernis zu einem zunehmenden Aufstau des Hirnwassers in den Hirnkammern (Ventrikel) mit erhöhtem Druck im Kopf. Der Aufstau des Hirnwassers kommt in der Bildgebung meist als Erweiterung der Hirnkammern zur Darstellung.

Bei kleinen Kindern (vor dem Verschluss der Schädelnähte) fällt dies oft durch eine Zunahme des Kopfumfangs (über das normal zu erwartende Wachstum hinaus), einer vorgewölbten vorderen Fontanelle oder einer Verschlechterung des Allgemeinzustands auf. Die Kinder sind weniger aktiv bis hin zu sehr schläfrig und zunehmend bewegungsarm. Episoden mit Erbrechen, insbesondere Nüchternerbrechen, häufen sich. Folge sind eine Gedeihstörung mit fehlender Gewichtszunahme. Bei älteren Kindern ist die Symptomatik ähnlich, hier kommt aber insbesondere der zunehmende Kopfschmerz hinzu der von den Kindern meist als drückend beschrieben wird.

Besteht bei einem Kind der Verdacht auf das Vorliegen eines Hydrozephalus so ist die Durchführung einer Schnittbildgebung der nächste Schritt. Bei noch vorhandener nicht verknöcherter Fontanelle (meist bis zum 9-12 Lebensmonat) ist die Ultraschallbildgebung ein gute erste Option. Im Notfall, also wenn es schnell gehen muss, wird in der Regel eine Computertomographie des Kopfs durchgeführt. Die Durchführung einer MRT Bildgebung ist ansonsten der Goldstandard in der Diagnostik bei Verdacht auf das Vorliegen einer Veränderung der Hirnwasserräume. Mit Hilfe der Bildgebung können wir nicht nur bestätigen ob es zu einem Hydrozephalus gekommen ist, sondern auch Rückschlüsse auf die genaue Ursache ziehen. Bei kleinen Kindern (insbesondere Frühgeborenen) können Blutungen in die Hirnwasserräume oder Infektionen des Gehirnwassers zu einem Hydrozephalus führen. In allen Altersgruppen stellen Gehirntumore, Zysten oder angeborene Veränderungen der Hirnwasserräume zusätzliche mögliche Ursachen für die Entstehung eines Hydrozephalus dar.

Behandlungsmöglichkeiten

Entscheidend für die Behandlung eines Kindes mit einem Hydrozephalus ist ein grundlegendes Verständnis der eigentlichen Ursache, die zur Entstehung geführt hat.

Ableitung mittels Shuntsystem
Bei bestimmten Erkrankungen ist eine dauerhafte Ableitung des Hirnwassers aus dem Kopf in den Bauchraum erforderlich, dies ist insbesondere der Fall, wenn ein generelles Resorptionsproblem des Hirnwassers vorliegt. Das Implantat welches das Hirnwasser ableitet, wird ventrikulo-peritonealer Shunt genannt. Wurde ein Kind im Vorfeld mehrfach am Bauch operiert, so kann als Alternative eine Ableitung des Hirnwassers in die obere Hohlvene und den Herzvorhof erfolgen, dies wird dann ventrikulo-atrialer Shunt genannt.

Endoskopische Fensterung
Liegt bei einem Kind ein lokales Abflusshindernis vor, das Gehirnwasser kann nicht wie gewohnt den normalen Weg durch die Hirnkammern fließen, so kann hier oft auf die Implantation eines Shuntsystems verzichtet werden. Anstelle eines dauerhaften Implantats wird auf endoskopischem Weg das Abflusshindernis beseitigt, oder eine Umleitung geschaffen. Das Hirnwasser kann so über den neu geschaffenen Weg abfließen, der Hydrozephalus ist damit behandelt. Ein endoskopischer Eingriff ist eine schonende minimal-invasive Methode, bei der man ein sehr schmales Rohr in die Hirnwasserkammern einbringt. Der/die Operateur*in kann so durch ein hochauflösendes Kamerasystem, welches den Operationsbereich auf einen Monitor projiziert, mittels feiner Instrumente operieren. Die Vorteile sind zum einen die Schonung des Gehirngewebes auch bei tief im Gehirn sitzenden Veränderungen und zum anderen die sehr gute Übersicht auch in engeren anatomischen Räumen. Bei komplexeren endoskopischen Eingriffen kombinieren wir hier standardmäßig die Endoskopie mit der Neuronavigation. So haben wir in Echtzeit die Möglichkeit uns auf den Millimeter genau zu orientieren. Dies erhöht zusätzlich die Sicherheit für unsere kleinen Patienten.
Die häufigste Operation dieser Art nennt sich endoskopische Dritt-Ventrikulo-Zisternostomie (kurz ETV). Kommt es zu einem Verschluss der Verbindung zwischen der 3. und 4. Hirnwasserkammer (medizinisch: Aquädukt), so wird an einer anderen Stelle eine Membran (Boden der 3. Hirnwasserkammer) eröffnet, über die das Hirnwasser alternativ abfließen kann.

Verlaufskontrollen

Die Häufigkeit der notwendigen postoperativen Ambulanzbesuche richtet sich sowohl nach dem Alter des Kindes, der Operationstechnik als auch der Ursache für den Hydrozephalus.

Bei Frühgeborenen werden zu Beginn Kontrollen in 2-4-wöchigem Abstand empfohlen. Diese werden häufig durch Ultraschallbilder des Kopfs ergänzt.

Reguläre Shuntkontrollen bei älteren Kindern finden für das erste Jahr nach der Operation alle 3 Monate statt. Nach ca. 1 Jahr wird die MRT Bildgebung wiederholt. Bei gut funktionierendem Shuntsystem und größerem zeitlichen Abstand zur Operation sind in Folge jährliche Wiedervorstellungen erforderlich.

Tumor

Grundlagen und Diagnostik

Bei kindlichen Hirntumoren handelt es sich um sehr heterogene Erkrankungen, die jeweils sehr spezifische Behandlungsansätze erfordern. Gehirntumoren sind nach den Leukämien die zweitgrößte Gruppe maligner Erkrankungen im Kindesalter. Im Deutschen Kinderkrebsregister machen Gehirntumoren fast 25% aller gemeldeten Erkrankungen aus. Die jährliche Inzidenz für Tumorerkrankungen des zentralen Nervensystems bei Kinder wird auf ca. 4 Neudiagnosen pro 100 000 Einwohner geschätzt. An unserem spezialisierten pädiatrischen Zentrum werden Kinder mit Gehirntumoren von einem multidisziplinären Team behandelt. Neben der eigentlichen operativen Versorgung sind wir auch fester Bestandteil der regelmäßigen pädiatrisch onkologischen Konferenz und somit über die Operation hinaus Teil des Behandlungsteams.

Die Kinderneurochirurgie hat ihren besonderen Stellenwert in der Entfernung der Tumoren, einer Probenentnahme bei nicht resektablen Veränderungen und der Beherrschung des oft assoziierten Hydrozephalus.

Behandlungsmöglichkeiten

Durch die Weiterentwicklung der operativen Methoden stehen uns heute Techniken zur Verfügung die zu einer zunehmenden Verbesserung des Behandlungsergebnisses der betroffenen Kinder geführt haben.

Neuronavigation:
Zur Routine gehört bei uns die Verwendung der Neuronavigation, welche eine genaue Planung der Operation sowie des Zugangswegs erlaubt. Das Ausmaß der Tumor Resektion als auch die Sicherheit unserer Patienten*innen kann so deutlich verbessert werden.

Elektrophysiologisches Monitoring, kurz Neuromonitoring:
Ein weiterer wichtiger Bestandteil stellt das Neuromonitoring dar. Unser oberstes Ziel ist neben der Optimierung der onkologischen Resektion der Tumoren der Erhalt der Funktion. Durch die Messung der wichtigen Faserbahnen, welche z.B. für die Bewegung der Arme und Beine zuständig sind, kann bei kompliziert liegenden Tumoren mit hoher Wahrscheinlichkeit sichergestellt werden, dass es nach der Operation nicht zu neuen Lähmung gekommen ist. 

5-ALA-Fluoreszenz-Verfahren:
Bei höhergradigen Tumoren die von den Stützzellen des Gehirns ausgehen, besteht bei uns die Möglichkeit des Einsatzes von 5-Aminolävulinsäure oder kurz 5-ALA. Durch die Gabe von 5-ALA können bösartige Tumorzellen während einer Operation unter dem Mikroskop direkt sichtbar gemacht werden. Bösartige Tumoren wachsen häufig in das umliegende Gehirngewebe ein. Hier ist nicht immer eine gute Unterscheidung zwischen noch gesundem Gehirngewebe und kleineren Tumorresten möglich. Das 5-ALA kann in Tumorzellen bestimmter Tumoren nicht vollständig abgebaut werden. Es kommt in Folge zur Anreicherung eines bestimmten Proteins (Protoporphyrin IX). Werden diese Tumorzellen mit Licht einer bestimmten Wellenlänge bestrahlt, so entsteht eine rote Fluoreszenz. Dieses rote Farbsignal kann unter dem Mikroskop während der laufenden Operation helfen Tumoranteile sichtbar zu machen. Gerade in Randbereichen des Gehirntumors ist es somit möglich noch kleinste Tumorrestanteile zu erkennen und in Folge zu entfernen. Das Resektionsausmaß kann durch diese Methode weiter verbessert werden. 

Neuroendoskopie:
Kommt es durch einen Tumor zu einem Abflusshindernis des Gehirnwassers so ist häufig die Entwicklung eines Hydrozephalus die Folge. Der dadurch entstehende Druck gefährdet die betroffenen Kinder zusätzlich. Sehr häufig tritt dies bei Tumoren im Kleinhirnbereich auf. Bei Kindern kommt es an dieser Stelle im Vergleich zu Erwachsenen Patienten*innen häufiger zur Entstehung von Tumoren. Das Gehirnwasser kann tumorbedingt nicht wie gewohnt den normalen Weg durch die Hirnkammern fließen. Mit Hilfe eines Endoskops kann an einer anderen Stelle eine Umleitung geschaffen werden. So kann der Hydrozephalus vorübergehend oder teilwiese dauerhaft behandelt werden. Die häufigste Operation dieser Art nennt sich endoskopische Dritt-Ventrikulo-Zisternostomie (kurz ETV). Kommt es durch das Tumorwachstum oder den raumfordernden Effekt zu einem Verschluss der Verbindung zwischen der 3. und 4. Hirnwasserkammer (medizinisch: Aquädukt), so wird an einer anderen Stelle eine Membran (Boden der 3. Hirnwasserkammer) eröffnet, über die das Hirnwasser alternativ abfließen kann. 

Die zweite Anwendungsoption der Neuroendoskopie stellt die Gewinnung von Gewebeproben dar. Bei tief im Gehirn sitzenden oder ungünstig lokalisierten Tumoren kann so über den Zugang über die Hirnwasserkammern schonend und unter Sicht eine Probe entnommen werden. Bei diesen endoskopischen Eingriffen kombinieren wir standardmäßig die Endoskopie mit der Neuronavigation. So haben wir in Echtzeit die Möglichkeit uns auf den Millimeter genau zu orientieren. Dies erhöht zusätzlich die Sicherheit für unsere kleinen Patienten und garantiert, dass an der geplanten Stelle die Gewebsprobe entnommen wird.

Epilepsie

Grundlagen und Diagnostik

In Deutschland leben zurzeit mehr als eine halbe Million Menschen mit einer Epilepsie, also der Neigung epileptische Anfälle zu entwickeln. Bei einem großen Teil dieser Patienten*innen handelt es sich um Kinder. Ca. ein Drittel aller von einer Epilepsie betroffenen Patienten*innen werden trotz der korrekten Einnahme mehrerer Medikamente nicht anfallsfrei. Hier sprechen wir von einer therapierefraktären Epilepsie. Laut Statistik stirbt auf die gesamte Lebensdauer berechnet etwa einer von 1000 Patienten an den Folgen eines epileptischen Anfalls. Jede therapeutische Option die neben der reinen medikamentösen Therapie hinaus die Anfallshäufigkeit senkt oder sogar für eine Anfallsfreiheit sorgt bedeutet für die Kinder eine zusätzliche Sicherheit und eine Steigerung der Lebensqualität sowie des Entwicklungspotentials. Die Behandlung der Kinder in unserem Epilepsiezentrum lebt von der hervorragenden fächerübergreifenden Zusammenarbeit der beteiligten Kliniken: Epileptologie, Neuropädiatrie und Kinderneurochirurgie.

Erweiterte prä- und intraoperative Epilepsie-Diagnostik:
Das Spektrum der Epilepsiechirurgie an unserer Klinik beinhaltet den kompletten Umfang der verfügbaren invasiven prächirurgischen Epilepsiediagnostik. Bei vielen Kindern liegt eine komplexe Form der Epilepsie vor. Hier kann es häufig schwierig sein den Ursprung oder die Ursprünge der Anfälle zu lokalisieren. Ziele sind hier die Lokalisierung der für die Anfälle verantwortlichen Strukturen. Nur bei genauer Kenntnis des Anfallsgeschehens kann eine erfolgsversprechende operative Behandlung geplant werden. An unserem Zentrum sind wir in der glücklichen Situation, dass wir sowohl oberflächliche nicht-invasive Ableitungen des Anfallsgeschehens, tiefe Ableitungen mittels Stereo-EEG (SEEG) als auch intraoperative Messungen (EcoG) anbieten können. 

Stereo-EEG (SEEG) mit dem ROSA© Roboter: 
Bei vielen Kindern liegen die Ursprünge der epileptischen Anfälle in der Tiefe des Gehirns. Normale EEG Untersuchungen oder Oberflächen-Elektroden, direkt auf die Gehirnoberfläche aufgebracht, sind oft nicht ausreichend um das Anfallsgeschehen vollständig charakterisieren zu können. Hier ist die vorübergehende Implantation von Messelektroden in die Tiefe des Gehirns erforderlich. Früher wurden diese durch rahmengestützte stereotaktische Operationen eingebracht. Wir können an unserer Klinik eine robotergestützte Elektrodenimplantation durch den Rosa© Roboter durchführen. Der Vorteil ist bei gleicher funktioneller Genauigkeit eine deutliche Reduktion der Operationsdauer verbunden mit einem niedrigeren perioperativen anästhesiologischen Risiko. 

Grid-Elektroden und Platten-Elektroden:
Bei Kindern finden sich gehäuft als Ursache für Anfälle Anlagefehlbildungen (z.B. FCDs: fokale kortikale Dysplasien) oder niedrig-gradige hirneigene Tumoren. Bei kompletter Entfernung kann hier oft eine vollständige Anfallsfreiheit erzielt werden. Sind diese Veränderungen jedoch in eloquenten Gehirnarealen gelegen, so muss immer eine Abwägung zwischen dem Risiko der vollständigen Entfernung und dem Risiko einer residuellen Epilepsie getroffen werden. Durch die Auflage von Oberflächenelektroden auf die Gehirnoberfläche in einer vorangehenden Operation kann das Anfallsgeschehen im Umfeld einer Veränderung gut charakterisiert werden und Gehirnareale mit wichtigen Funktionen genau lokalisiert werden, das Ausmaß einer Resektion ist so planbar. Dieser zusätzliche Schritt erlaubt die Erstellung eines maßgeschneiderten Operationsplans und verbindet ein niedriges Risiko einer postoperativen neurologischen Verschlechterung mit der besten Chance auf Anfallsfreiheit.

Elektrokortikographie (EcoG):
Neben der erweiterten präoperativen Diagnostik verwenden wir die intraoperative Elektrokortikographie zur Differenzierung zwischen potentiell epileptogenem und nicht epileptogenem Hirngewebe. So ist es möglich während der Operation das Ausmaß der Resektion anzupassen. Gehirngewebe welches eine erhöhte Erregungsbereitschaft vorweist und potentiell zur Entwicklung von epileptischen Anfällen beitragen würde, kann so identifiziert und entfernt werden.

Behandlungsmöglichkeiten

Neben regulären epilepsiechirurgischen Eingriffen (individuelle Resektionen bei lokalisierten Epilepsiefoci, Temporallappenresektionen, selektiven Amygdala-Hippocampectomien) werden auch spezielle operative Techniken, wie Hemisphärotomien (vertikale Hemisphärotomie nach Delalande) und die LITT (interstitielle Laser Thermo Therapie) durchgeführt. 

Hemisphärotomie:
Bei der Hemisphärotomie, handelt es sich um die funktionelle Diskonnektion einer Grosshirnhälfte. Während des operativen Eingriffs werden alle Faserverbindungen zwischen der betroffenen Gehirnhälfte und dem restlichen Gehirn durchtrennt. Angewendet wird diese Operation bei Kindern mit großen, die ganze Hirnhälfte betreffenden Schädigungen aufgrund von kongenitalen, erworbenen oder entzündlichen Veränderungen. 

Wird diese Operation bei kleinen Kindern mit einer schwerwiegenden einseitigen Epilepsie durchgeführt, so kann häufig eine Anfallsfreiheit erzielt werden. Die gesunde Gehirnhälfte wird durch die kontinuierlich bestehenden Anfälle, welche in der erkrankten Gehirnhälfte ihren Ursprung haben, an einer normalen Entwicklung gehindert. Nach einer Hemisphärotomie wird es der betroffenen Gehirnhälfte ermöglicht vorhandene Entwicklungsrückstände aufzuholen.

LITT (interstitielle Laser Thermo Therapie):
Ganz neu in unserem epilepsiechirurgischen Repertoire ist die LITT. Bei dem neuen Verfahren wird mithilfe von implantierten Elektroden die Zone im Gehirn eingegrenzt, in der die Anfälle ihren Ursprung haben. Danach kommt ein Spezial-Laser zum Einsatz, der punktgenau das betroffene Gewebe durch Erhitzen zerstört. Die besondere Herausforderung besteht darin, dass der Laser, der in der betroffenen Hirnregion eingelegt wurde nicht zu schnell zu heiß werden darf. Er wird gleichzeitig gekühlt und erhitzt. 

Seit 2018 ist diese Methode auch in Deutschland zugelassen, die Kosten wurden bisher aber nicht von den gesetzlichen Krankenkassen übernommen. Dies hat sich mittlerweile durch eine gute Kooperation zwischen den Krankenkassen und unserem neurologisch-neurochirurgischen Zentrum gewandelt. 

Bei gut ausgewählten Patienten sind die Vorzüge dieser Behandlungsmethode gegenüber einer operativen Entfernung des Gewebes jedoch klar sichtbar: das operative Risiko ist für den Patienten deutlich minimiert, ebenfalls kann die Aufenthaltsdauer in der Klinik nach diesem Eingriff deutlich verkürzt werden. Die meisten Patienten können bereits am 2. postoperativen Tag nach Hause entlassen werden. Trotz des technischen sehr hohen Aufwands handelt es sich bei dem eigentlichen operativen Eingriff um eine minimalinvasive Operation. 

Arachnoidalzysten

Grundlagen und Diagnostik

Bei Arachnoidalzysten handelt es sich um mit Liquor gefüllte intra-arachnoidale (med.: Arachnoidea = Spinnengewebshaut) Ansammlungen, die an verschiedenen Stellen im Gehirn liegen können. Arachnoidalzysten sind angeborene außerhalb des Gehirns liegende Zysten, die durch eine einzelne Schicht arachnoidaler Zellen gekennzeichnet sind. Zusammenfassend kann man sagen, dass Arachnoidalzysten durch folgende Aspekte charakterisiert werden: a) eine Lage im Intraarachnoidalraum, also zwischen den zwei Blättern der Arachnoidea; b) das Vorhandensein einer Außen- und Innenwand; c) die Zystenwand besteht aus Arachnoidalzellen und Kollagen; und d) die Zyste enthält Liquor-ähnlichen Inhalt.

Die Größe der Arachnoidalzysten kann von Kind zu Kind enorm schwanken. In Abhängigkeit von der Lage und der Größe kann es allein durch den raumfordernden Effekt zu klinischen Beschwerden kommen. Es besteht bei größeren Zysten ebenfalls immer das Risiko einer spontanen Einblutung mit klinischer Verschlechterung des Kindes.

Der Großteil der Zysten ist klein und muss erfreulicherweise nicht operiert werden. Bei größeren Arachnoidalzysten handelt es sich immer um eine individuelle Entscheidung, ob eine Operation sinnvoll ist. Hier beraten wir die Eltern gerne in unserer Sprechstunde und können so gemeinsam mit der Familie einen Therapieplan festlegen. Die Einholung einer Zweitmeinung ist ebenfalls jederzeit möglich.  

Behandlungsmöglichkeiten

Entscheidend für die Behandlung eines Kindes mit einer Arachnoidalzyste ist die Größe als auch der anatomische Lagebezug zu anderen Hirnwasserräumen (Zisternen). Das Grundprinzip der Behandlung besteht darin, eine Verbindung der unter Druck stehenden Zyste zum regulären Liqorraum herzustellen. Hierdurch kommt es zu einem langsamen Druckausgleich, die Arachnoidalzysten werden kleiner und der Druck auf das umliegende Gewebe besteht nicht länger. Die von der Zystenwand produzierte Flüssigkeit kann so auch lange nach der eigentlichen Operation ungehindert ablaufen. 

In der Literatur werden 3 Behandlungsoptionen genannt: die mikrochirurgische Fensterung der Zyste, die endoskopische Fensterung der Zyste und die Anlage eines zystoperitonealen Shunts. Aus unserer Sicht sollte die Implantation eines zystoperitonealen Shunts wenn immer möglich vermieden werden und ist somit nur speziellen Ausnahmefällen vorbehalten. 

Endoskopische Fensterung:
Über ein zuvor geplantes Bohrloch kann mittels endoskopischem Verfahren in minimal invasiver Technik eine Fensterung zwischen der Arachnoidalzyste und den basalen Zisternen angelegt werden. Bei uns werden alle endoskopischen Eingriffe zur Fensterung einer Arachnoidalzyste in Kombination mit der Neuronavigation durchgeführt. So haben wir in Echtzeit die Möglichkeit uns auf den Millimeter genau zu orientieren. Dies erhöht zusätzlich die Sicherheit für unsere kleinen Patienten.

Durch die angelegte Verbindung kann die unter Druck stehende Zystenflüssigkeit über das Hirnwassersystem ablaufen. Die Zysten zeigen sich auf in Folge durchgeführten MRT Bildern kleiner, der Druck auf das umliegende Gehirngewebe besteht nicht länger.

Mikrochirurgische Fensterung:
Kann auf endoskopischem Weg lagebedingt keine Verbindung zwischen der Arachnoidalzyste und der basalen Zisterne hergestellt werden, oder handelt es sich um ein Kind bei dem es zu einem Verschluss einer zuvor angelegten Öffnung gekommen ist, so stellt die offene mikrochirurgische Fensterung eine sehr gute Therapieoption dar. Hier wird über eine kleine Öffnung des Schädels (Kraniotomie) unter dem Mikroskop eine Verbindung der Arachnoidalzyste zu einem verfügbaren Hirnwasserraum hergestellt. 

Durch die angelegte Verbindung kann analog zur endoskopischen Fensterung die unter Druck stehende Zystenflüssigkeit über das Hirnwassersystem ablaufen. Die Zysten zeigen sich auf in Folge durchgeführten MRT Bildern kleiner, der Druck auf das umliegende Gehirngewebe besteht nicht länger.

Verlaufskontrollen

Die erste Kontrolle erfolgt 2 Wochen nach der Operation zur Wundkontrolle. Nach ca. 3 Monaten wird die MRT Bildgebung wiederholt. Hier kann die erste verlässliche Aussage über den Erfolg der Behandlung getroffen werden. Danach empfehlen wir jährliche Verlaufskontrollen für 2-3 Jahre. Eine erneute Bildgebung ist bei zufriedenstellendem MRT Befund der 3 Monatskontrolle nur bei neuen Beschwerden sinnvoll.

Spinale Fehlbildungen

Grundlagen und Diagnostik

Bei angeborenen Veränderungen der Wirbelsäule gibt es eine Vielzahl an verschiedenen Fehlbildungen. Von großen Fehlbildungen mit freiliegendem Nervengewebe bis hin zu diskreten Veränderungen von Haltestrukturen des Rückenmarks ist alles denkbar.  

Es hängt primär vom Zeitpunkt der Entwicklung der Fehlbildung davon ab, welche Art der Fehlbildung sich bei einem betroffenen Kind zeigt. Die Entwicklung des Rückenmarks erfolgt zwischen der 2. und 6. Schwangerschaftswoche und kann in drei Phasen eingeteilt werden: Gastrulation, primäre Neurulation und sekundäre Neurulation. 

Die embryologische Einteilung lautet wie folgt:

Beeinträchtigung zum Zeitpunkt der Gastrulation
- „split cord“ Malformationen Typ 1 und 2 (auch als Diastematomyelie bezeichnet)

Beeinträchtigung der primären Neurulation
- alle offenen Defekte, z.B. eine Myelomeningozele  
- die „limited dorsal myeloschisis”
- der Dermalsinus 
- das dorsale spinale Lipom

Beeinträchtigung der sekundären Neurulation
- ein verdicktes Filum terminale 
- das terminale spinale Lipom
- die kaudale Agenesie 
- das „retained medullary cord“ 
- die terminale Myelocystozele

Beeinträchtigung der primären und der sekundären Neurulation
- das transitionale Lipom 
- das chaotische Lipom

Split Cord Malformation/Diastematomyelie
Bei einer Split Cord Malformationen handelt es sich um zwei unterschiedliche insgesamt sehr seltene Veränderungen. Beiden gemein ist die lokale Aufteilung des Rückenmarks in zwei funktionsfähige Anteile. Die Typ I Split Cord Malformation entsteht in einer späteren Phase der Neurulation und ist häufiger im Bereich der Brust- und/oder Lendenwirbelsäule lokalisiert. Beide Rückenmarksanteile sind individuell von der harten Hirnhaut (Dura mater) umgeben und durch einen knöchernen Sporn getrennt. Die Typ II Split Cord Malformation entsteht in einer früheren Phase der Neurulation und kann im gesamten Bereich der Wirbelsäule auftreten. Beide Rückenmarkshälften werden von einer gemeinsamen Schicht der harten Hirnhaut umgeben. Getrennt werden diese durch fibröses Bindegewebe. 

Durch die zwischen den Rückenmarkshälften liegenden Strukturen kommt es bei beiden Fehlbildungen zur einer Anhaftung auf Höhe des Defekts. Zur Lösung der Rückenmarksanteile und somit zur Verhinderung einer neurologischen Verschlechterung muss bei beiden Veränderungen der Anteil zwischen den Rückenmarksanteilen entfernt und die harte Hirnhaut rekonstruiert werden. 

Eine alternative Behandlungsoption zur mikrochirurgischen Operation gibt es nicht.

Myelomeningozele
Bei einer Myelomeningozele kommt es durch eine Störung bei der Neurulation dazu, dass das Nervengewebe mit seinen Schutzhüllen nicht von Knochen, Muskulatur und Hautgewebe bedeckt wird. Die Veränderung ist meist über das Niveau der umliegenden Haut vorgewölbt. Dadurch das nur eine dünne Gewebsschicht die Nervenstrukturen von der Umwelt trennt, besteht hier ein hohes Risiko von Nervenwasseraustritt und einer möglichen Infektion. Ziel der Behandlung muss hier eine Versorgung der Fehlbildung innerhalb von 48 Stunden nach der Geburt sein. 

Bei der erforderlichen Operation versucht man die Entwicklungsschritte, die während der Entstehung ihres Kindes unterblieben sind, nachzuahmen. Das Rückenmark, welches als flache Platte zur Darstellung kommt wird eingerollt (neuruliert) und in den eigentlichen Wirbelsäulenkanal verlagert. Die harten Hirnhautanteile werden aufgesucht und oberhalb der Nervenanteile wasserdicht verschlossen. Zum Schluss erfolgt der Verschluss der Haut.

Dermalsinus
Bei einem Dermalsinus handelt es sich um eine potentiell „offene“ Fehlbildung. Es besteht ein mit Hautzellen ausgekleideter Gang, der zwischen der Hautoberfläche und den Nervenstrukturen verläuft. An der Hautoberfläche zeigt sich ein Grübchen aus dem sich Gehirnwasser entleeren kann. In der Tiefe zieht der Gang durch die harte Hirnhaut hindurch und endet meist am unteren Ende des Rückenmarks (Conus medullaris). In Verlauf des Dermalsinus können sich auch assoziierte Veränderungen (Dermoide) befinden, welche im Rahmen einer Operation ebenfalls entfernt werden sollten.

Da durch die vorhandene Verbindung zwischen der Außenwelt und dem Nervenwassersystem ein hohes Risiko für eine Infektion besteht, ist eine operative Behandlung des Dermalsinus unumgänglich. Zusätzlich ist das Rückenmark durch den Dermalsinus an der Wirbelsäule fixiert. Bei ausbleibender operativer Versorgung kann es durch das Längenwachstum des Kindes zu einem Zugschaden am Rückenmark kommen (Tethered Cord).

Verdicktes Filum terminale
Das Filum terminale ist ein dünnes Bändchen welches das untere Ende des Rückenmarks mit dem Ende des Wirbelkanals verbindet. Kommt es hier in der Entwicklung zu einer Fehlbildung, so zeigt sich das Filum terminale verdickt und somit weniger dehnbar. Durch das natürliche Wachstum des Kindes kommt es so zu einer Zugbelastung des Rückenmarks (Tethered cord). Dies kann zu Blasen-/Mastdarmfunktionsstörungen, Schmerzen und Fehlstellungen der Füße sowie Lähmungen kommen. Kinder bei denen ein verdicktes Filum terminale diagnostiziert wurde sollten engmaschig kontrolliert werden (inkl. Blasenfunktionsmessungen).

Sollten sich neurologische Ausfälle im Verlauf zeigen, oder sollte bereits eine Wassereinlagerung im Rückenmark (Syringomyelie) nachweisbar sein, so muss zeitnah eine operative Durchtrennung des Filum terminales erfolgen. Bei asymptomatischen Kindern empfehlen wir eine Operation um das erste Lebensjahr herum. Bei der Operation wird mikrochirurgisch über einen kleinen Schnitt im unteren Bereich der Wirbelsäule das Filum terminale durchtrennt. Durch diesen Schritt ist das Rückenmark nicht mehr fixiert, neurologische Ausfälle können sich nicht mehr entwickeln. 

Spinale Lipome
Bei spinalen Lipomen handelt es sich um Fettgeschwülste die je nach Entstehungszeitpunkt an verschiedener Stelle im Wirbelkanal liegen können. Siehe Abildungen oben.

Spinale Lipome liegen entweder dem Rückenmark auf oder befinden sich unmittelbar unterhalb des Rückenmarkendes. Meist besteht zusätzlich zwischen dem Lipom und dem Wirbelkanal eine feste Verbindung die somit das Rückenmark fixiert (Tethered Cord). Fehlbildungen der Rückenmarkshäute (Dura mater) im Bereich der Anhaftungsfläche sind ebenfalls häufig. Durch die Fixierung des Rückenmarks kann es durch die dadurch entstehende Zugbelastung zu neurologischen Symptomen kommen. Meist geschieht dies in den klassischen Wachstumsphasen der Kinder. Grund hierfür ist das Missverhältnis aus dem Größenwachstum der knöchernen Wirbelsäule und der Dehnbarkeit der Nervenstrukturen. Dies kann zu Blasen-/Mastdarmfunktionsstörungen, Lähmungen, Missempfindungen, Schmerzen und Fehlstellungen der Füße kommen. Die Behandlung von spinalen Lipomen umfasst somit zum einen die Lösung der Anhaftung am Wirbelkanal, die größtmögliche Entfernung des Lipoms und die Wiederherstellung der normalen Wirbelsäulenanatomie.

Schädelnahtsynostosen

Grundlagen und Diagnostik

Schädelnahtsynostosen (Craniosynostosen) sind eine angeborene Fehlbildung, bei der sich eine oder mehrere der Schädelnähte, vorzeitig verknöchern. Dies führt durch das Gehirnwachstum zu einer abnormalen Schädel- und Gesichtsform. Eine Nahtsynostose kommt bei etwa 1 von 2000 bis 2500 Neugeborenen vor.

Schädelnahtsynostosen können je nach betroffener Naht in verschiedene Typen eingeteilt werden. Die häufigsten Formen sind:

Sagittalnahtsynostose: 
Die Verknöcherung der Sagittalnaht ist die häufigste Form und macht etwa 40-55 % der Fälle aus. Sie führt zu einem langgezogenen, schmalen Schädel, da das Wachstum in seitlicher Richtung eingeschränkt ist.

Koronarnahtsynostose: 
Bei einer vorzeitigen Verknöcherung der Koronarnaht kommt es zu einer asymmetrischen Schädelverformung. Dies betrifft etwa 20-25 % der Fälle.

Frontalnahtsynostose: 
Verknöchert die Frontalnaht frühzeitig, entsteht ein keilförmiger Schädel. Diese Form ist für etwa 5-15 % der Fälle verantwortlich.

Lambdanahtsynostose: 
Bei einer Verknöcherung der Lambdanaht kommt es zu einer Asymmetrie des Hinterhaupts und Verschiebung der hinteren Schädelbasis. Eine Lambdanahtsynostose ist mit 2-5 % der Fälle die seltenste Form.

Die genauen Ursachen für Schädelnahtsynostosen sind noch nicht vollständig geklärt. In den meisten Fällen handelt es sich um sporadische Fehlbildungen ohne bekannte Ursache. In einigen Fällen können jedoch genetische Faktoren eine Rolle spielen. Insbesondere bei Syndromen wie dem Crouzon-Syndrom, dem Apert-Syndrom oder dem Pfeiffer-Syndrom treten Synostosen gehäuft auf. 

Die Diagnose wird in der Regel klinisch durch eine körperliche Untersuchung und Inspektion des Kopfs gestellt. Nur in Ausnahmefällen oder dem Vorliegen von 2 simultanen Synostosen kommen weitere Untersuchung der betroffenen Nähte z.B. mit Magnetresonanztomographie (MRT) zum Einsatz.

Behandlungsmöglichkeiten

Die Behandlung der Schädelnahtsynostose erfolgt ausschließlich chirurgisch und zielt darauf ab entweder die betroffenen Schädelnähte zu entfernen, um dem Gehirn wieder Platz zum Wachsen zu geben, oder korrigiert aktiv die vorhandene Schädelverformung. Alle bei uns durchgeführten Operationen erfolgen gemeinsam mit der Abteilung für Mund-Kiefer-Gesichtschirurgie.

Die möglichen Behandlungsoptionen richten sich meist nach dem Alter des zu behandelnden Kindes und der Ausprägung der bestehenden Schädelveränderung. Meist wird die operative Behandlung im Alter von 3 bis 12 Monaten durchgeführt.

Es gibt zwei grundsätzliche Behandlungsoptionen die wir in Frankfurt anbieten: 

Die traditionelle kraniale Rekonstruktionschirurgie:
Hier wird die Schädelform direkt korrigiert wird (z.B. durch ein so genanntes Frontoorbitales Remoddeling)

Die minimalinvasive endoskopische Behandlung:
Hier wird die entsprechende Naht über kleine Operationszugänge entfernt. Die Korrektur erfolgt danach passiv durch das Tragen eines Helms (für 6-12 Monate). Diese Behandlungsmethose ist weniger invasiv und ermöglicht kürzere Erholungszeiten. Leider ist eine endoskopische Versorgung nur in den ersten Lebensmonaten möglich.