Der Hydrocephalus (griech. „Wasserkopf“) ist durch eine Ansammlung von überschüssiger Gehirnflüssigkeit, auch bekannt als Liquor oder Cerebrospinalflüssigkeit (CSF), in den Hirnventrikeln gekennzeichnet. Diese Flüssigkeit zirkuliert normalerweise im Gehirn und Rückenmark und dient als „Schutzpolster“ für das Gehirn, während darüber gleichzeitig Nährstoffe transportiert und Abfallstoffe abgeführt werden. Beim Hydrocephalus ist der natürliche Abfluss oder die Wiederaufnahme des Liquors gestört, was zu einem erhöhten Druck im Schädel führt. Diese Druckerhöhung kann, unbehandelt akut oder chronisch das Gehirn schädigen und schwere neurologische Beeinträchtigungen verursachen. Die Ursachen für Hydrocephalus sind vielfältig und reichen von angeborenen Fehlbildungen über Infektionen bis hin zu Verletzungen oder Tumoren. Die Behandlung erfolgt in der Regel durch die Ableitung der überschüssigen Flüssigkeit, meist mittels eines Shunt-Systems, das den Druck im Gehirn reguliert und so die Symptome lindert. Ein Hydrocephalus kann in jedem Alter auftreten und stellt eine ernsthafte medizinische Herausforderung dar, die oft eine lebenslange Betreuung der PatientInnen erfordert.
Normaldruckhydrocephalus (NPH) oder auch Altershydrocephalus
Der Normaldruckhydrocephalus (NPH) oder auch Altershydrocephalus genannt ist eine spezielle Form des Hydrocephalus, die vor allem ältere Menschen betrifft und durch eine abnorme Ansammlung von Gehirnflüssigkeit (Liquor) in den Hirnventrikeln gekennzeichnet ist, ohne dass der intrakranielle Druck stark erhöht ist. Trotz des "normalen" Drucks führt die Ansammlung von Liquor zu einer Störung der Gehirnfunktion. Der NPH ist von besonderer Bedeutung, da er häufig mit typischen Alterserscheinungen verwechselt wird und unbehandelt zu einer erheblichen Beeinträchtigung der Lebensqualität als auch einer erhöhten Morbidität und Mortalität führen kann. Zu den klassischen Symptomen gehören ein unsicheres Gangbild, Harninkontinenz sowie eine kognitive Beeinträchtigung, die der Demenz ähneln kann. Dieser Symptomkomplex wird auch als Hakim Trias bezeichnet.
Die Diagnostik des Normaldruckhydrocephalus umfasst neben der Anamnese und klinischen Untersuchung in der Regel bildgebende Verfahren wie die Magnetresonanztomographie (MRT) oder die Computertomographie (CT), um die vergrößerten Hirnventrikel und vermeintliche Ursachen sichtbar zu machen. Zudem können Liquor-Ablass-Tests oder invasive Messungen des Hirndrucks eingesetzt werden, um die Diagnose zu erhärten.
Die Therapie des Hydrocephalus besteht hauptsächlich in der chirurgischen Implantation eines Shunt-Systems, das überschüssigen Liquor aus den Hirnventrikeln ableitet, um den Hirndruck zu regulieren und die Symptome zu lindern. Eine rechtzeitige Diagnose und Behandlung kann oft zu einer deutlichen Verbesserung der Symptome führen, insbesondere in Bezug auf die Mobilität und die geistige Leistungsfähigkeit. Vor dem Hintergrund einer alternden Bevölkerung hat der NPH eine zunehmend hohe epidemiologische Relevanz.
Verschiedene Arten der Liquorableitung
Seit Mitte des 19 Jahrhunderts gilt die Implantation eines Shunt-Systems als Standardbehandlung für verschiedene Formen des Hydrocephalus. Ein sogenannter Shunt besteht aus einem Schlauch-Ventil-System, das überschüssige Gehirnflüssigkeit (auch „Liquor“ oder „CSF“ für Cerebro Spinal Fluid genannt) in eine andere Körperhöhle ableitet, wo diese wieder aufgenommen und schliesslich abgebaut werden kann. Obwohl immer wieder Versuche unternommen wurden, alternative Behandlungsmethoden zu entwickeln – etwa durch Medikamente oder spezielle chirurgische Verfahren wie der endoskopischen Drittventrikulostomie (ETV) oder die teilweise bzw. vollständige Entfernung/Verödung der Plexus choroidei, in denen das Hirnwasser in den Ventrikeln produziert wird – konnten diese Ansätze die Shunt-Therapie bisher nicht ersetzen.
Im Vergleich zu anderen neurochirurgischen Eingriffen gilt die Shunt-Implantation als relativ ungefährlich und technisch unkompliziert. Ein typisches Shunt-System besteht aus Silikonkathetern und einem Ventil. Diese Komponenten werden subkutan, also unter der Haut, implantiert. Die Katheter werden minimalinvasiv unter der Haut verlegt, während das Ventil durch einen kleinen Schnitt in einer Hauttasche fixiert wird. Nur die Spitzen der Katheter, die in die betroffenen Körperhöhlen führen, dringen invasiv in diese Bereiche ein. Moderne Shuntventile können von aussen, in der Regel über einen Magnetmechanismus verstellt werden, sodass mehr oder weniger Hirnwasser abgeleitet wird.
Es gibt verschiedene Optionen, in die das überschüssige Hirnwasser abgeleitet werden kann. Praktisch relevant sind jedoch nur drei Ableitungsarten, die seit den 1960er Jahren routinemäßig angewendet werden. Andere Verfahren (wie z.B. ventrikulo-pleural) finden nur in speziellen Ausnahmefällen Anwendung.
1. Ventrikuloperitoneal (VP): Ableitung aus den Hirnventrikeln (Kopf) in das Peritoneum (Bauchhöhle).
2. Ventrikuloatrial (VA): Ableitung aus den Hirnventrikeln (Kopf) in den rechten Vorhof des Herzens.
3. Lumboperitoneal (LP): Ableitung aus dem Spinalkanal in das Peritoneum.
Diese o.g. drei Methoden sind operativ gut erprobt. Die OP Zeit beträgt in der Regel zwischen 30 und 60 min. Die Ventile und andere optionale Komponenten werden meist retroaurikulär (hinter dem Ohr), am Rippenbogen- oder am Rücken-lumbal platziert. In der Regel kann der Patient wenige Tage nach dem Eingriff in die Häuslichkeit entlassen werden.
Seit der Einführung der Hydrocephalus-Shunt-Therapie in den 1950er Jahren war die Ableitung von Hirnflüssigkeit aus den Hirnventrikeln in den Bauchraum (VP-Shunt/VPS) das am häufigsten verwendete Verfahren, mit einer Anwendungshäufigkeit von bis zu über 70%. Im Gegensatz dazu wurde die alternative Ableitung aus dem lumbalen Spinalkanal (LP-Shunt/LPS) lange Zeit als komplikationsanfälliger angesehen. In den letzten 20 Jahren hat sich der Einsatz von LP-Shunts jedoch insbesondere in Japan deutlich erhöht und sowohl die Sicherheit als auch die Effizienz konnten mit Studien belegt werden. Dank verschiedener Vorteile gegenüber dem VPS wird der LP-Shunt in einigen Bereichen mittlerweile sogar häufiger angewendet.
Ein wesentlicher Vorteil des LPS gegenüber dem VPS besteht darin, dass beim LP-Shunt kein Eingriff am Gehirn notwendig ist. Somit besteht kein Risiko für eine Verletzung des Gehirngewebes, eine ggf. assoziierte Blutung und das Auftreten von epileptischen Anfällen, wenn auch alle diese Komplikationen sehr selten sind. Weiterhin ist ein Eingriff am Kopf mit Manipulation am Gehirn in Deutschland mit einem Fahrverbot von 3 Monaten verbunden. In Großbritannien besteht hier sogar ein Fahrverbot für bis zu 6 Monaten. Unter bestimmten Voraussetzungen kann der LP-Shunt sogar unter Lokalanästhesie eingesetzt werden. Zu den häufigsten Komplikationen bei beiden Shunt-Arten gehören Infektionen, Okklusionen und Überdrainage. CSF-Leckagen, Herniationen und bestimmte Formen von Rückenschmerzen können hingegen spezifisch eher beim LPS auftreten
Die verfügbaren Ventiltypen sind bei beiden Shunt-Systemen gleich, ebenso wie die Notwendigkeit, den hydrostatischen Siphoneffekt bzw. den hydrostatischen Druck auszugleichen. Beim LP-Shunt eignen sich jedoch nur bestimmte Anti-Siphon-Vorrichtungen oder Gravitationsventile. Zudem erfordert die höhere mechanische Belastung im Lumbalbereich – verursacht durch alltägliche Bewegungen wie Drehen, Beugen oder Stauchen – spezielle Anforderungen an die Stabilität des Shunts und seine subkutane Fixierung.
Insgesamt zeigen umfassende klinische Daten, dass VPS und LPS hinsichtlich Leistung und Sicherheit als grundsätzlich gleichwertig betrachtet werden können. Die Entscheidung, welcher Shunt-Typ für den jeweiligen Patienten am besten geeignet ist, liegt letztlich in der Verantwortung des behandelnden Arztes oder der Ärztin.
Idiopathische intrakranielle Hyertension (IIH) - Pseudotumor cerebri
Die idiopathische intrakranielle Hypertension (IIH) früher auch als Pseudotumor cerebri bezeichnet ist eine seltene Erkrankung, die durch erhöhten Hirndruck ohne erkennbare organische Ursache gekennzeichnet ist. Sie tritt mit einer Häufigkeit von 1–21 pro 100.000 Einwohner auf, wobei vor allem jüngere Frauen betroffen sind. Schwangerschaft und Übergewicht gelten als Risikofaktoren. Die häufigsten Symptome sind Kopfschmerzen, Schwindel, Übelkeit und Sehstörungen, die von verschwommenem Sehen bishin zur Erblindung reichen können. Die Symptome sind oft unspezifisch, wodurch die Diagnose erschwert wird. Die genauen Ursachen sind bislang noch nicht grundlegend geklärt, doch es gibt Hinweise auf mechanische Abflussbehinderungen des venösen Rückstroms. Übergewicht, bestimmte Medikamente, hormonelle Faktoren und Stoffwechselerkrankungen werden auch als mögliche Auslöser diskutiert. Die Diagnose erfolgt durch Ausschluss anderer Ursachen mittels klinischer Untersuchung, Bildgebung (CT/MRT) und Augenuntersuchung. Eine Stauungspapille kann auf die Erkrankung hinweisen. Thrombosen oder auch anatomische Varianten der Hirnvenen werden häufig beobachtet, ihr Zusammenhang mit IIH ist jedoch noch nicht vollständig geklärt. Die Behandlung der idiopathischen intrakraniellen Hypertension erfolgt stufenweise, abhängig von der Schwere der Symptome. Bei milden Symptomen ohne neurologische Ausfälle, wie Kopfschmerzen ohne Sehstörungen, steht eine konservative Behandlung im Vordergrund. Dabei ist die Identifikation und Vermeidung möglicher Auslöser essenziell. Eine anhaltende Gewichtsreduktion spielt eine entscheidende Rolle für den Therapieerfolg. Zusätzlich können Medikamente wie Acetazolamid oder Topiramat zur Reduzierung der Liquorproduktion eingesetzt werden. Gegebenenfalls wird ergänzend Furosemid als Diuretikum verabreicht, um Körperwasser auszuscheiden. Falls es zu einer Verschlechterung der Sehschärfe kommt, die jedoch nicht rasch voranschreitet, kann neben den bereits genannten Maßnahmen eine therapeutische Liquorpunktion helfen, den Hirndruck unmittelbar zu senken. In vielen Fällen bessern sich die Symptome bereits nach der ersten Punktion. Die Behandlung wird je nach Bedarf in regelmäßigen Abständen wiederholt. Falls sich die Beschwerden trotz wiederholter Liquorpunktionen nicht stabilisieren, kann eine dauerhafte Liquorableitung notwendig werden. Dies geschieht meist durch die Anlage eines ventrikuloperitonealen Shunts, wobei alternativ auch eine lumboperitoneale Ableitung oder eine Verbindung vom Ventrikel zum Herzvorhof möglich ist. Bei unzureichender Gewichtsabnahme kann zudem eine Adipositaschirurgie in Betracht gezogen werden.
Behandlung komplexer Liquorzirkulationsstörungen und ICP- Telemetrie
Bei komplexen Liquorzirkulationsstörungen oder auch einer IIH kann die Möglichkeit der nicht-invasiven, telemetrischen ICP Messung eine grosse Hilfe für Diagnostik und Therapie bieten. Unspezifische Symptome mit oft unklarer Ursache und zahlreiche Anpassungen des Ventileinstellungen, bis die optimale Ventileinstellung für den Patienten gefunden ist – ein Problem und Situation, das viele Patientinnen und Ärzt1innen leider nur allzu gut kennen. Telemetrische Implantate zur Messung des ICP können hier dabei helfen, diesen Kreislauf zu durchbrechen und einerseits Ventileinstellung zu optimieren bzw. unnötige Diagnostik und ggf. Strahlenbelastung zu reduzieren1,2. Die Messung des Hirndrucks liefert dabei nicht nur wertvolle Informationen für Diagnose und Therapie, sondern eröffnet in Kombination mit einer gezielten Auswertung auch die Möglichkeit, neue und individuell angepasste Behandlungsansätze für Patient*innen mit erhöhtem Hirndruck zu entwickeln.
1. Pennacchietti V, Prinz V, Schaumann A, Finger T, Schulz M, Thomale UW. Single center experiences with telemetric intracranial pressure measurements in patients with CSF circulation disturbances. Acta Neurochir (Wien). 2020;162(10):2487-2497. doi:10.1007/s00701-020-04421-7
2. Moncur EM, D’Antona L, Peters AL, et al. Ambulatory intracranial pressure in humans: ICP increases during movement between body positions. Brain Spine. 2024;4:102771. doi:10.1016/j.bas.2024.102771
