Konsiliarlabor für Mukoviszidose-Bakteriologie

In Deutschland sind derzeit ca. 8000 Personen von Mukoviszidose (synonym: zystische Fibrose, engl. cystic fibrosis, CF) betroffen. Jährlich werden etwa 150-200 Kinder mit CF geboren. Seit 2017 ist zudem die Mukoviszidose Bestandteil eines generellen Neugeborenen-Screenings, was eine frühestmögliche Diagnose und therapeutische Intervention ermöglicht (Prävalenz ca. 1:4000). Die Lebenserwartung eines heute geborenen Menschen mit CF in Deutschland liegt bei 50 Jahren. Es wird geschätzt, dass bis 2025 die Anzahl erwachsener CF-Patienten um etwa die Hälfte ansteigen.

Die Veränderungen an der Lunge bei Mukoviszidose begünstigen die chronische Kolonisation und Infektion mit einem breiten Spektrum an fakultativ pathogenen Bakterien und Pilzen. Daher besteht bei Mukoviszidose die Indikation zu einer regelmäßigen mikrobiologischen Diagnostik, welche als kulturelle Diagnostik v.a. im Rahmen klinischer Kontrolluntersuchungen (vier- bis sechsmal jährlich) und bei pulmonaler Verschlechterung erfolgen.

Das CF-typische Erregerspektrum (CF-Leitkeime) umfasst v. a. P. aeruginosa (nicht-mukoid/mukoid), S. aureus, die Spezies des Burkholderia cepacia-Komplex, Achromobacter xylosoxydans sowie nicht-tuberkulöse Mykobakterien (NTM) und seltene Pilze (z. B. Scedosporium apiospermum Spezies-Komplex, Exophialia dermatitidis u.a.)

Aufgaben als Konsiliarlabor:

• Beratungstätigkeit zu Fragen der Diagnostik und Antibiotikatherapie (insbesondere von Laboratorien, Kliniken und niedergelassenen Ärzten)
• Arbeiten im Rahmen der Qualitätssicherung, Weiter- oder Neuentwicklung diagnostischer Verfahren

Überregionales Angebot spezifischer Laborleistungen: 

• CF-spezifische Erregerkultivierung und Erregeridentifizierung aus respiratorischen Proben (Kultur auf Spezial- und Selektivmedien, Sequenzierung, MALDI-TOF)
• Bestimmung von Pseudomonas-aeruginosa-Antikörpern (Antikörper gegen alkalische Protease, Elastase und Exotoxin A)
• P.-aeruginosa-spezifische PCR (ecfX/regA) zum Direkt-/Erstnachweis  (ad accredendum)
• Identifizierung von Kulturisolaten (v. a. Pseudomonas spp., Burkholderia spp., Stenotrophomonas maltophilia, S. aureus)
• Speziesbestimmung innerhalb des Burkholderia-cepacia-Komplex (BCK)
• Typisierung aufgrund phänotypischer und/oder genotypischer Merkmale
• Gesamtgenomsequenzierung (nur nach telefonischer Rücksprache)
• Antibiotika-Resistenzbestimmung
• Antibiotika-Kombinationstestung (nur nach telefonischer Rücksprache)

Prof. Dr. med. Michael Hogardt
(Leitung KL Mukoviszidose-Bakteriologie)
E-Mail: michael.hogardt@unimedizin-ffm.de
Tel.: 069-6301-5945

PD Dr. med. Silke Besier
(stellvertretende Leitung)
E-Mail: silke.besier@unimedizin-ffm.de
Tel.: 069-6301-5045

Wissenschaftler:
Dr. med. Tobias Burbach
Dr. Maria Wille

Medizinisch-technische Assistenz:
Adrienne Hartlaub 
Annette Schröder

• MIQ 24: Atemwegsinfektionen bei Mukoviszidose - Qualitätsstandards in der mikrobiologisch-infektiologischen Diagnostik. M. Hogardt, B. Kahl, S. Besier, J. Steinmann, M. Abele-Horn, E. Richter, G. Jäger, C. Smaczny, L. Sedlacek. Deutsche Gesellschaft für Hygiene und Mikrobiologie (Herausgeber). Erscheinungsdatum: 12/2019.
• Schwarz C, Bend J, Hebestreit H, Hogardt M, Hügel C, Illing JS, Mainz JG, Rietschel E, Schmidt S, Schulte-Hubbert B, Sitter H, Wielpütz J, Hammermann J. S3-Leitlinie „Lungenerkrankung bei Mukoviszidose“ Pseudomonas aeruginosa. 2023, AWMF-Register Nr. 026/022
• Hogardt M and Besier S. Microbiology, cross-infection and hygiene in Cystic Fibrosis. European Respiratory Society (ERS) Handbook of Paediatric Respiratory Medicine. Edited by Ernst Eber and Fabio Midulla. Book | Published in 2021 DOI: 10.1183/9781849841313.eph01. ISBN (electronic): 978-1-84984-131-3.
• Kenna D and Hogardt M. Chapter 12: Detection Methods – Bacteria. ECFS book: Inflammation and Infection. Editor: Schwarz C. 2023 European Cystic Fibrosis Society. ISBN: 978-87-975344-0-3.
• ECORN-CF (European Centres of Reference Network for Cystic Fibrosis) ist ein Modell-Netzwerk europäischer Referenzzentren für Mukoviszidose. Das Hauptziel dabei ist, Patienten, Ärzten und allen anderen, die an der Behandlung von Mukoviszidose-Patienten beteiligt sind Zugang zu Expertenwissen und -rat zu ermöglichen. https://ecorn-cf.eu/
• Die KRINKO-Empfehlung zu Hygienemaßnahmen bei Mukoviszidose ist über die Internetseiten des RKI (Robert Koch Institut) zugänglich.
  RKI-Infektionsprävention bei speziellen Patienten- bzw. Personengruppen