Hydrocephalus

Bei einem Hydrozephalus kommt es entweder durch ein Ungleichgewicht zwischen der Produktion und der Resorption des Hirnwassers (malresorptiver Hydrozephalus) oder durch ein lokales Abflusshindernis zu einem zunehmenden Aufstau des Hirnwassers in den Hirnkammern (Ventrikel) mit erhöhtem Druck im Kopf. Der Aufstau des Hirnwassers kommt in der Bildgebung meist als Erweiterung der Hirnkammern zur Darstellung.

Bei kleinen Kindern (vor dem Verschluss der Schädelnähte) fällt dies oft durch eine Zunahme des Kopfumfangs (über das normal zu erwartende Wachstum hinaus), einer vorgewölbten vorderen Fontanelle oder einer Verschlechterung des Allgemeinzustands auf. Die Kinder sind weniger aktiv bis hin zu sehr schläfrig und zunehmend bewegungsarm. Episoden mit Erbrechen, insbesondere Nüchternerbrechen, häufen sich. Folge sind eine Gedeihstörung mit fehlender Gewichtszunahme. Bei älteren Kindern ist die Symptomatik ähnlich, hier kommt aber insbesondere der zunehmende Kopfschmerz hinzu der von den Kindern meist als drückend beschrieben wird.

Besteht bei einem Kind der Verdacht auf das Vorliegen eines Hydrozephalus so ist die Durchführung einer Schnittbildgebung der nächste Schritt. Bei noch vorhandener nicht verknöcherter Fontanelle (meist bis zum 9-12 Lebensmonat) ist die Ultraschallbildgebung ein gute erste Option. Im Notfall, also wenn es schnell gehen muss, wird in der Regel eine Computertomographie des Kopfs durchgeführt. Die Durchführung einer MRT Bildgebung ist ansonsten der Goldstandard in der Diagnostik bei Verdacht auf das Vorliegen einer Veränderung der Hirnwasserräume. Mit Hilfe der Bildgebung können wir nicht nur bestätigen ob es zu einem Hydrozephalus gekommen ist, sondern auch Rückschlüsse auf die genaue Ursache ziehen. Bei kleinen Kindern (insbesondere Frühgeborenen) können Blutungen in die Hirnwasserräume oder Infektionen des Gehirnwassers zu einem Hydrozephalus führen. In allen Altersgruppen stellen Gehirntumore, Zysten oder angeborene Veränderungen der Hirnwasserräume zusätzliche mögliche Ursachen für die Entstehung eines Hydrozephalus dar.

Entscheidend für die Behandlung eines Kindes mit einem Hydrozephalus ist ein grundlegendes Verständnis der eigentlichen Ursache, die zur Entstehung geführt hat.

Ableitung mittels Shuntsystem

Bei bestimmten Erkrankungen ist eine dauerhafte Ableitung des Hirnwassers aus dem Kopf in den Bauchraum erforderlich, dies ist insbesondere der Fall, wenn ein generelles Resorptionsproblem des Hirnwassers vorliegt. Das Implantat welches das Hirnwasser ableitet, wird ventrikulo-peritonealer Shunt genannt. Wurde ein Kind im Vorfeld mehrfach am Bauch operiert, so kann als Alternative eine Ableitung des Hirnwassers in die obere Hohlvene und den Herzvorhof erfolgen, dies wird dann ventrikulo-atrialer Shunt genannt.

Endoskopische Fensterung

Liegt bei einem Kind ein lokales Abflusshindernis vor, das Gehirnwasser kann nicht wie gewohnt den normalen Weg durch die Hirnkammern fließen, so kann hier oft auf die Implantation eines Shuntsystems verzichtet werden. Anstelle eines dauerhaften Implantats wird auf endoskopischem Weg das Abflusshindernis beseitigt, oder eine Umleitung geschaffen. Das Hirnwasser kann so über den neu geschaffenen Weg abfließen, der Hydrozephalus ist damit behandelt. Ein endoskopischer Eingriff ist eine schonende minimal-invasive Methode, bei der man ein sehr schmales Rohr in die Hirnwasserkammern einbringt. Der/die Operateur*in kann so durch ein hochauflösendes Kamerasystem, welches den Operationsbereich auf einen Monitor projiziert, mittels feiner Instrumente operieren. Die Vorteile sind zum einen die Schonung des Gehirngewebes auch bei tief im Gehirn sitzenden Veränderungen und zum anderen die sehr gute Übersicht auch in engeren anatomischen Räumen. Bei komplexeren endoskopischen Eingriffen kombinieren wir hier standardmäßig die Endoskopie mit der Neuronavigation. So haben wir in Echtzeit die Möglichkeit uns auf den Millimeter genau zu orientieren. Dies erhöht zusätzlich die Sicherheit für unsere kleinen Patienten.
Die häufigste Operation dieser Art nennt sich endoskopische Dritt-Ventrikulo-Zisternostomie (kurz ETV). Kommt es zu einem Verschluss der Verbindung zwischen der 3. und 4. Hirnwasserkammer (medizinisch: Aquädukt), so wird an einer anderen Stelle eine Membran (Boden der 3. Hirnwasserkammer) eröffnet, über die das Hirnwasser alternativ abfließen kann.

Die Häufigkeit der notwendigen postoperativen Ambulanzbesuche richtet sich sowohl nach dem Alter des Kindes, der Operationstechnik als auch der Ursache für den Hydrozephalus.

Bei Frühgeborenen werden zu Beginn Kontrollen in 2-4-wöchigem Abstand empfohlen. Diese werden häufig durch Ultraschallbilder des Kopfs ergänzt.

Reguläre Shuntkontrollen bei älteren Kindern finden für das erste Jahr nach der Operation alle 3 Monate statt. Nach ca. 1 Jahr wird die MRT Bildgebung wiederholt. Bei gut funktionierendem Shuntsystem und größerem zeitlichen Abstand zur Operation sind in Folge jährliche Wiedervorstellungen erforderlich.