Tumor

Bei kindlichen Hirntumoren handelt es sich um sehr heterogene Erkrankungen, die jeweils sehr spezifische Behandlungsansätze erfordern. Gehirntumoren sind nach den Leukämien die zweitgrößte Gruppe maligner Erkrankungen im Kindesalter. Im Deutschen Kinderkrebsregister machen Gehirntumoren fast 25% aller gemeldeten Erkrankungen aus. Die jährliche Inzidenz für Tumorerkrankungen des zentralen Nervensystems bei Kinder wird auf ca. 4 Neudiagnosen pro 100 000 Einwohner geschätzt. An unserem spezialisierten pädiatrischen Zentrum werden Kinder mit Gehirntumoren von einem multidisziplinären Team behandelt. Neben der eigentlichen operativen Versorgung sind wir auch fester Bestandteil der regelmäßigen pädiatrisch onkologischen Konferenz und somit über die Operation hinaus Teil des Behandlungsteams.

Die Kinderneurochirurgie hat ihren besonderen Stellenwert in der Entfernung der Tumoren, einer Probenentnahme bei nicht resektablen Veränderungen und der Beherrschung des oft assoziierten Hydrozephalus.

Durch die Weiterentwicklung der operativen Methoden stehen uns heute Techniken zur Verfügung die zu einer zunehmenden Verbesserung des Behandlungsergebnisses der betroffenen Kinder geführt haben.

• Neuronavigation
   
• Elektrophysiologisches Monitoring, kurz Neuromonitoring
   
• 5-ALA-Fluoreszenz-Verfahren
   
• Neuroendoskopie
   
• Stereotaxie

Zur Routine gehört bei uns die Verwendung der Neuronavigation, welche eine genaue Planung der Operation sowie des Zugangswegs erlaubt. Das Ausmaß der Tumor Resektion als auch die Sicherheit unserer Patienten*innen kann so deutlich verbessert werden.

Ein weiterer wichtiger Bestandteil stellt das Neuromonitoring dar. Unser oberstes Ziel ist neben der Optimierung der onkologischen Resektion der Tumoren der Erhalt der Funktion. Durch die Messung der wichtigen Faserbahnen, welche z.B. für die Bewegung der Arme und Beine zuständig sind, kann bei kompliziert liegenden Tumoren mit hoher Wahrscheinlichkeit sichergestellt werden, dass es nach der Operation nicht zu neuen Lähmung gekommen ist.

Bei höhergradigen Tumoren die von den Stützzellen des Gehirns ausgehen, besteht bei uns die Möglichkeit des Einsatzes von 5-Aminolävulinsäure oder kurz 5-ALA. Durch die Gabe von 5-ALA können bösartige Tumorzellen während einer Operation unter dem Mikroskop direkt sichtbar gemacht werden. Bösartige Tumoren wachsen häufig in das umliegende Gehirngewebe ein. Hier ist nicht immer eine gute Unterscheidung zwischen noch gesundem Gehirngewebe und kleineren Tumorresten möglich. Das 5-ALA kann in Tumorzellen bestimmter Tumoren nicht vollständig abgebaut werden. Es kommt in Folge zur Anreicherung eines bestimmten Proteins (Protoporphyrin IX). Werden diese Tumorzellen mit Licht einer bestimmten Wellenlänge bestrahlt, so entsteht eine rote Fluoreszenz. Dieses rote Farbsignal kann unter dem Mikroskop während der laufenden Operation helfen Tumoranteile sichtbar zu machen. Gerade in Randbereichen des Gehirntumors ist es somit möglich noch kleinste Tumorrestanteile zu erkennen und in Folge zu entfernen. Das Resektionsausmaß kann durch diese Methode weiter verbessert werden.

Kommt es durch einen Tumor zu einem Abflusshindernis des Gehirnwassers so ist häufig die Entwicklung eines Hydrozephalus die Folge. Der dadurch entstehende Druck gefährdet die betroffenen Kinder zusätzlich. Sehr häufig tritt dies bei Tumoren im Kleinhirnbereich auf. Bei Kindern kommt es an dieser Stelle im Vergleich zu Erwachsenen Patienten*innen häufiger zur Entstehung von Tumoren. Das Gehirnwasser kann tumorbedingt nicht wie gewohnt den normalen Weg durch die Hirnkammern fließen. Mit Hilfe eines Endoskops kann an einer anderen Stelle eine Umleitung geschaffen werden. So kann der Hydrozephalus vorübergehend oder teilwiese dauerhaft behandelt werden. Die häufigste Operation dieser Art nennt sich endoskopische Dritt-Ventrikulo-Zisternostomie (kurz ETV). Kommt es durch das Tumorwachstum oder den raumfordernden Effekt zu einem Verschluss der Verbindung zwischen der 3. und 4. Hirnwasserkammer (medizinisch: Aquädukt), so wird an einer anderen Stelle eine Membran (Boden der 3. Hirnwasserkammer) eröffnet, über die das Hirnwasser alternativ abfließen kann.

Die zweite Anwendungsoption der Neuroendoskopie stellt die Gewinnung von Gewebeproben dar. Bei tief im Gehirn sitzenden oder ungünstig lokalisierten Tumoren kann so über den Zugang über die Hirnwasserkammern schonend und unter Sicht eine Probe entnommen werden. Bei diesen endoskopischen Eingriffen kombinieren wir standardmäßig die Endoskopie mit der Neuronavigation. So haben wir in Echtzeit die Möglichkeit uns auf den Millimeter genau zu orientieren. Dies erhöht zusätzlich die Sicherheit für unsere kleinen Patienten und garantiert, dass an der geplanten Stelle die Gewebsprobe entnommen wird.

Bei 10-20% der Gehirntumoren im Kindesalter handelt es sich um Tumoren des Hirnstamms. Ca. 80% der Hirnstammtumoren nennen sich diffuses intrinsisches Ponsgliom (DIPG). Eine operative Entfernung der Tumoren ist aufgrund der Lage nicht möglich. Insgesamt sind die uns zur Verfügung stehenden Behandlungsoptionen begrenzt. Die Strahlentherapie ist derzeit die Haupttherapie für ein neu diagnostiziertes DIPG bei Kindern die älter als 3 Jahre alt sind. Ergänzt wird die Behandlung oft durch eine Chemotherapie. In den letzten Jahren wurden durch die jetzt verfügbaren neuropathologischen Untersuchungstechniken Veränderungen des Tumorgewebes identifiziert, die bei einem sehr kleinen Teil der betroffenen Kinder weitere zielgerichtete Therapieansätze ermöglichen. Für diese neuropathologischen Analysen ist die Durchführung einer Biopsie der Raumforderung notwendig. Diese Biopsien werden bei uns stereotaktisch durchgeführt.

Obwohl es sich bei der rahmengestützten stereotaktischen Biopsie um eine sehr alte Technik handelt, weist diese im Vergleich zu anderen Biopsie-Verfahren die höchste Genauigkeit und Sicherheit für die behandelten Kinder auf. In der Regel wird eine solche Operation von den Kindern gut verkraftet. Eine Entlassung ist meist am 2. Tag nach der Operation möglich.