AG Bakhtiar

AG Bakhtiar

Unsere Arbeitsgruppe erforscht die Entstehung, Phänotypisierung und Behandlung von Regulationsstörungen des Immunsystems im Rahmen von angeborenen Immunkrankheiten (Inborn Errors of Immunity, IEI).

Die Arbeitsgruppe befasst sich mit molekularen Grundlagen der Immundysregulation und der Autoinflammation im Rahmen von IEI. Im Fokus stehen Krankheiten, die die Funktion von regulatorischen T-Zellen (Treg) und regulatorischen B-Zellen (Breg) betreffen. Hierzu gehört das LRBA Defizienz Syndrom (OMIM 606453). Mit Hilfe von innovativen Multi-Proteomik Ansätzen werden komplexe Zusammenhänge der molekularen Interaktionen im primären Patientenmaterial und in den in vitro etablierten Krankheitsmodellen analysiert.

Im Rahmen des Frankfurter Immundefizienz-Registers (FRAPID) wurde in unserer Arbeitsgruppe eine Biobank am Standort implementiert, die aktuell durch die Gewinnung von induzierten pluripotenten Stammzellen (iPSC) erweitert wird. Durch die Ausdifferenzierung der iPSC können in vitro Krankheitsmodelle simuliert werden. Dieses Projekt wird gemeinsam mit  Fr. Dr. Julia Fekadu-Siebald umgesetzt.

Der klinische Schwerpunkt unserer Arbeitsgruppe liegt in der Optimierung der Behandlungsmöglichkeiten der IEI mit Immundysregulation, insbesondere jene IEI mit einer frühkindlichen Kolitis als Hauptsymptom. Hierbei kommen zielgerichtete Therapien bis hin zu einer allogenen Stammzelltransplantation im frühen Kindesalter zum Einsatz.

Und schließlich liegt ein Schwerpunkt unserer Arbeit in der Aus- und Weiterbildung der Nachwuchswissenschaftlerinnen im Bereich pädiatrischer Immunologie mit Fokus auf angeborenen Störungen des Immunsystems.